Kas ir kaernomā un kas apdraud kaļķakmens smadzeņu anomālijas

Migrēna

Brain-cavernoma (visbiežāk tiek diagnosticēta kaļķa angioma un hemangioma) - kaļķaktiskas malformācijas, kas sastāv no asinsvadu audiem ar dobumiem, kas ir tukši vai piepildīti ar asinīm.

Cavernoma parasti var turpināties bez pazīmēm vai ar neiroloģiskiem simptomiem un sindromiem, sekas ir atkarīgas no audzēju lieluma un tā stāvokļa.

Audzējs galvenokārt atrodas galvas smadzeņu garozā, bet dažreiz atrodas koroskozosumā, bazālo kodolu, smadzeņu stadijā, smadzeņu un kambara sabiezēs.

Cavernoma ir ciānožu audzējs, tas sastāv no asinsvadu audiem, kurā ir dobumi. Dobumi ir tukši, kā arī pildīti asins recekļi, asinis vai rētaudi.

Šī asinsvadu jaunveidība ir pakļauta asiņošana, tāpēc smadzeņu audi atrodas blakus dzeltenīgam audzējam. Starp iedobumiem ir izveidotas kolagēna šķiedras vai rupji šķiedru saistaudi. Pēc asiņošanas paliek pēdas kalcinātu un ģealinozes formā.

Izsaucošie faktori

Cavernoma ir galvenokārt iedzimta slimība, lai gan ir sporādiskas formas gadījumi. Audzējs ir raksturīgs labdabīgs audzējs, kuram ir spongijas-sienu struktūra, nospiežot, tie ir mīksti un elastīgi.

Sakarā ar spiedienu uz viņu, audzējs var izzust, bet tad tas uzņemas savu bijušo izmēru. Cavernous malformācijas bieži asiņo, kā rezultātā infekcija.

Pārsvarā asinsizliešanas angiomas un hemangiomas veidojas dzemdē, pateicoties izmaiņām audu šūnu diferenciācijas procesos. Augļa anastomozes, kas savieno artērijas ar vēnām, izraisa audzēja attīstību.

Kad kuģi paplašinās, audzējs aug lielumu. Cavernoma var parādīties arī mīksto audu bojājumu gadījumā, kas var izraisīt asinsvadu bojājumu attīstību.

Klīniskā attēla iezīmes

Šīs slimības pazīmes ir atkarīgas no asinsvadu veidošanās vietas. Pati pirmā zīme var būt epilepsijas lēkmes ar neiroloģiskiem traucējumiem.

Simptomi, ko izraisa klātbūtne:

  • galvassāpes, kas sākotnējā attīstības stadijā ir vieglas, kaut gan periodiski, bet ar slimības attīstību, sāpes kļūst stiprākas un zāles nepalīdz;
  • krampji ar epilepsiju;
  • troksnis ausīs vai zvana galvā;
  • neskaidra gaita, reibonis, kā arī koordinācijas un fiziskās aktivitātes traucējumi;
  • dispepsijas traucējumi vemšanas un sliktas dūšas veidā;
  • vājuma izpausme ekstremitātēs, kā arī nejutīgums un paralīze;
  • redzes, runas un dzirdes disfunkcijas, kā arī atmiņas traucējumi, uzmanība un sajauktās domas izskats.

Kā atpazīt slimību?

Simptomu izpausme ir atkarīga no audzēja atrašanās vietas. Asinsvadu audzējs augšējo smadzeņu apgabalos parādās 80% pacientu, smadzenītē - 8%, bet pārējo novēro mugurkaula smadzenēs.

Simptomatoloģija atkarībā no audzēja atrašanās vietas:

  1. Laika daivas - dzirdes un runas traucējumi. Pacients neatpazīst draugu balsi.
  2. Frontiskās daivas atmiņa pasliktinās, pacients nespēj veikt nelielas kustības, un arī rokraksts mainās. Var būt periodiska apātija un depresija, vai, otrādi, neatbilstība un eiforija. Runas traucējumi (vārdu krājuma nabadzība vai pārmērīga talkativitāte var rasties).
  3. Parietāla telpa - ir intelekta traucējumi.
  4. Smadzenes ir nestabila gaita, rodas runas traucējumi un dīvainas kustības (galvas pagriezieni, dīvaini pozas un līkumi).

Diagnostikas veikšana

Lai diagnosticētu audzēja procesus, izmantojot šādas metodes:

  1. Magnētiskās rezonanses attēlveidošana un mūsdienās ir zelta standarts un visprecīzākā diagnostikas metode. Attiecībā uz smadzeņu cavernomas, MRI ir 100% jutība un 95% specifiskums. Lai noteiktu maksimālo uzņēmumu maziem audzējiem, tiek noteikts režīms, kas tiek svērts atkarībā no elektromagnētiskā lauka neviendabīguma pakāpes. Šo noteikumu piemērošana praksē dod labu rezultātu, nosakot dažādus kaļķakmens veidojumus smadzenēs.
  2. Funkcionālā magnētiskās rezonanses attēlveidošana tiek izmantota arī pirms operācijas pacientiem ar audzējiem, kas atrodas ievērojamā smadzeņu garozas rajonā. Bet šīs diagnozes metodes pielietošana ir ierobežota, jo simptomi ir izkropļoti hemisiderīna klātbūtnes dēļ apkārtējos audos.
  3. Lieto arī angiogrāfiju - parasto asinsvadu izmeklēšanas metodi, bet tā nav informatīva, pētot kaļķainu angiomu. To lieto perifēro aneirisma un kavernomas diferenciālajā pētījumā.
  4. Traktogrāfiju lieto, pirms vērojot dziļu audzēju operatīvu iejaukšanos, un aprēķinot starojuma devu, ko pacients saņem ar stereotaksiskajām operatīvās iejaukšanās metodēm.
  5. Komutētā tomogrāfija ir metode, kas ļauj jums atrast atsevišķas anomālijas, kuras nav konstatētas angiogrāfijas laikā. Bet, balstoties vienīgi uz datortomogrāfijas rezultātiem, ir ļoti grūti noteikt precīzu slimību. Tādēļ CT tiek izmantota, lai noteiktu asinsizliešanu no kaernomām, ja nav iespējams veikt MR.

Foto no cavernoma uz MRI augšas un tā noņemšana no apakšas

Ko piedāvā mūsdienu medicīna?

Daudziem pacientiem ar šo diagnozi tiek piedāvāts noņemt audzēju. Šādā veidā ir iespējams novērst šādu komplikāciju, piemēram, intracerebrālo asiņošanu.

Ķirurģiskās ārstēšanas metode

Ķirurģisko iejaukšanos lieto, lai ārstētu cavernomu. Operāciju visbiežāk lieto tikai tad, ja pacientam ir simptoms, piemēram, epilepsijas lēkmes. Izglītības izskaušana daudziem pacientiem ar epilepsijas sindromu nodrošina pilnīgu ārstēšanu vai samazina epilepsijas uzbrukumus.

Operācijas rezultāts ir atkarīgs no tā, cik ilgi pacienti uzbruka. Pacientiem ar vismazāko slimības attīstības pieredzi ir lielākas izdzīvošanas iespējas. Ja slimība attīstās diezgan ilgu laiku, tad smadzeņu vielai ir dziļi patoloģiski bojājumi, kas izraisa tālu epileptogēnu apvalku veidošanos.

Operācijas, lai noņemtu audzēju, ir individuāli katram pacientam un ir atkarīga no audzēja struktūras un lokalizācijas. Operācijas laikā tiek izmantots īpašs mikroskops, pateicoties kura darbības zonu vairākas reizes palielina.

Pirms un pēcoperācijas terapijas laikā jūs varat sasniegt ātru ārstēšanu un samazināt hospitalizācijas laiku.

Kaļķa angiomas noņemšana:

Radiācijas ķīmija ir moderna un efektīva.

Arī šo ārstēšanas metodi izmantoja kā radiosurgery. Virziena enerģētiskais starojums iedarbojas uz audzēju. Saskaņā ar tā rezultātiem šī metode ir gandrīz līdzīga operācijai, bet tai ir mazāk efektu nekā ar ķirurģisku cavernomas noņemšanu.

Šādā gadījumā starojums neietekmē apkārtējo smadzeņu audus, kas atrodas tuvumā, un nerada blakusparādības, kas raksturīgas radiācijas terapijai.

Procedūrai izmantojiet īpašas ierīces Cyber ​​Nazis un Gamma Nazis. Ar to palīdzību audzējs ietekmē jonizējošo starojumu no dažādiem leņķiem. Lai atpazītu precīzas veidojuma atrašanās vietas koordinātas, izveidojiet īpašu pacienta smadzeņu karti. Kartē izmantojiet MRI rezultātus.

Radiācijas terapija ilgst 1-5 dienas. Radiācijas sesija ilgst līdz stundai. Lai gan epilepsija šajā gadījumā nav pilnībā izārstēta, šī metode tikai samazina uzbrukumu skaitu.

Papildu procedūras

Smadzeņu dobuma ārstēšanā mūsdienu ārsti izmanto arī šādas metodes:

  1. Lāzera terapija Izmantojot lāzera iedarbību, audu audi tiek noņemti slāņos. Šīs metodes priekšrocība ir minimāls rētu un asiņošanas risks. Izmantojiet to virspusējai cavernomas iekārtai.
  2. Diatermokoagulācija tiek izmantota mazu lielu audzēju ārstēšanai, kuriem ir nosliece uz asiņošanu. No audzēja tiek izvadīts strāvas ietekmē.
  3. Skleroterapija Tas ir sklerozes iedarbības injekcija audzēja dobumā, kā rezultātā tās sienas paliek kopā, tvertnes kļūst tukšas. Izmantojot šo metodi, audzēja izmērs tiek samazināts bez operācijas.
  4. Hormonu terapija. To lieto ar strauju audzēja augšanu, jo hormonālo zāļu pretiekaisuma un imūnsupresīvās iedarbības dēļ izaugsme apstājas līdz regresijai. Šāda terapija var samazināt audzēju vai apturēt tā strauju izaugsmi.
  5. Ar krioterapiju audzēja aizvākšana tiek veikta, izmantojot šķidro slāpekli. Sakarā ar zemu temperatūru, audu veidošanās sasalst.

Novēršana un prognoze

Ja diagnoze tika veikta pirms komplikāciju rašanās (asinsvadu pārrāvums vai asiņošana), tad prognoze ir diezgan labvēlīga. Pacienti ātri atgūstas un atgriežas normālā dzīvē.

Diemžēl smadzeņu kaernomē nav iespējama profilakse, jo diagnoze ir iedzimta, jūs varat tikai novērst sekas.

Pateicoties modernām diagnozes metodēm, ir iespējams konstatēt slimību agrīnā attīstības stadijā un novērst kavernozas anomālijas, kas novērš komplikāciju rašanos (asiņošana un nāve).

Smadzeņu angioma

Ņemot vērā jaunākos medicīniskās statistikas datus, var secināt, ka katru gadu smadzeņu angioma kļūst arvien biežāk sastopama slimība. Kāda ir šī patoloģija un kādas ir ārstēšanas metodes? Apsveriet kārtībā.

Kas ir a

Smadzeņu angioma ir labdabīgs audzējs, kas sastāv no asins vai limfas asinsvadiem. Izveidotie angiomas apļi var būt vieni vai vairāki, bet katras angiomas diametrs var atšķirties pēc izmēra. Runājot par briesmām, smadzeņu angioma ieņem vadošo pozīciju.

Cēloņi

Nav iespējams precīzi noteikt smadzeņu angiomu sastopamības cēloni. Saskaņā ar jaunākajiem medicīniskajiem pētījumiem, iemesls ir intrauterīnā patoloģija, kas izraisa labdabīgu audzēju veidošanos. Ir arī pierādīts, ka blakusparādību klātbūtne orgānos ar augstu onkogenitātes pakāpi vai tādas nopietnas slimības kā aknu ciroze var izraisīt angiomas parādīšanos.

Jebkuras angio tipa sirdī ir pastāvīga asiņu vai limfātisko asinsvadu paplašināšanās. Šo audzēju veidu izceļas ar tā paātrināto augšanu un attīstību. Stāvoklis, kurā angiomas ir vairākas, sauc par angiomatozi. Lai attīstītu smadzeņu angiomas, bērni ir jutīgāki iekšējo orgānu un sistēmu neveiksmes dēļ.

Smadzeņu angiomu veidi

Visas smadzeņu angiomas var iedalīt vēnu un kaļķakmens.

Venozā angioma

Augsts mirstības procents padara šo angiomas veidu cilvēka dzīvībai visbīstamāko. Visbiežāk smadzeņu venozo angiomu sarežģī asiņošana. Vēl viens negatīvs faktors ir angiomas nemainīgais spiediens uz smadzeņu vielu. Tāpat kā jebkura cita slimība, smadzeņu venozā angioma ir vairāki simptomi, kas ļauj aizdomām par slimību pirms papildu diagnostikas metodēm.

Galvenie simptomi

Venozās angiomas sāk pilnīgi izpausties no koriģējošā locītavas veidošanās brīža, kad parādās pieaugoša galvassāpes. Papildus sāpēm šī angioma ir raksturīga vairākiem bieži sastopamiem simptomiem:

  • Vertigo izskats.
  • Ādas jutīguma zudums.
  • Vemšana, slikta dūša.
  • Krampju izskats.
  • Varbūt epilepsijas lēkmes attīstība.

Atkarībā no angiomas atrašanās vietas veidojas virkne patognomonisku simptomu, kas var palīdzēt noteikt precīzu audzēja atrašanās vietu.
Ja venozā angioma atrodas kreisajā pusē priekšējās daivas, to raksturo šādas pazīmes:

  • Samazināta uzmanība un garīgās aktivitātes.
  • Nepietiekama motivācija un aspirācija.
  • Runas kontroles trūkums.
  • Izkropļota pašcieņa.

Ar priekšējās daivas sitienu labajā pusē ir arī uzvedības traucējumi, samazināts garīgais stāvoklis, nomākts garastāvoklis un veikto darbību bezsamaņa.

Lai būtu vispārējs priekšstats par idejām par iespējamiem traucējumiem smadzeņu frontālo smadzeņu sakropļošanā, ir jāsaprot viņu galvenā funkcija. Smadzeņu frontālās lāses ir atbildīgas par situāciju analīzi, lēmumu pieņemšanu un visu veidu prasmju apgūšanu un iniciatīvas uzņemšanos.

Ar smadzeņu paritēlo daivu sakūšanu tiek novēroti šādi simptomi:

  • Izkropļojums vai pilnīga temperatūras jutīguma neesamība.
  • Sāpju jutīguma trūkums.
  • Tektilās jutības trūkums.

Retos gadījumos ir iespējama izpratnes nespēja un lasīšanas teksta izpratne, un tas ir saistīts ar runas centra kopējiem bojājumiem.
Saslimstot ar smadzenēm, attīstās skeleta muskuļu funkcionēšanas traucējumi, kustību koordinācija nav notikusi, kustību koordinēšana un līdzsvara saglabāšana ir traucēta.

Saskaņā ar tā struktūru, smadzenītes var iedalīt labajā un kreisajā puslodē. Ar labās puslodes pārrāvumu var identificēt vairākus šādus simptomus:

  • Trimuma izskats kustību izdarīšanas laikā.
  • Rokraksta mainīgums.
  • Lēna runa un kustības.
  • Parastās skenētās runas attīstība.

Ar kreisās puslodes pārvarēšanu ir novērotas šādas simptomu sērijas:

  • Attīstās reibonis.
  • Parādās nistagms.
  • Gaita mainās.
  • Skeleta muskuļu darbā pastāv neatbilstība.

Visi minētie simptomi sāk parādīties tikai pēc angiomas augšanas sākuma, kad asinsvadu spole ietekmē smadzeņu vielu.

Diagnozes un ārstēšanas pamatprincipi

Ir iespējams diagnosticēt smadzeņu venozo angiomu, izmantojot datortomogrāfiju, angiogrāfiju, kā arī pēc pacienta sūdzību iepriekšējas novērtēšanas.
Iemesls, kāpēc konsultēties ar ārstu, ir jābūt vismaz vienam no iepriekš minētajiem simptomiem. Ja ārstēšana tika sākta agrīnā slimības stadijā, mēs varam droši runāt par turpmāku pilnīgu angiomas likvidēšanu un drošu atveseļošanos.

Ja venozās angiomas virsmas atrašanās vieta ir ieteicama, veicot operāciju, izmantojot īpašu gamma nazi, lai novērstu smadzeņu traumu.

Vēl viena venozās angiomas ārstēšanas metode ir skleroterapija. Šī metode ir īpašās vielas pārvaldīšana skartajā traukā ar katetru. Pēc šīs procedūras veikšanas saistaudi aizvieto mainīto trauku iekšējo virsmu.

Smadzeņu vēnu angiomas nerada sevišķus draudus cilvēka dzīvībai un veselībai tikai tad, ja tiem ir viens raksturs un tie ir maza izmēra. Visos citos gadījumos - tas ir potenciāls drauds veselībai un pat cilvēka dzīvībai.

Jāatceras, ka venoza angiomas ārstēšanas metožu izvēle jāveic, ņemot vērā cilvēka ķermeņa individuālās īpašības, aptaujas rezultātus, kā arī pašas slimības attīstības stadiju. Jo agrāk slimība tika atklāta, jo augstāka bija tās ārstēšanas efektivitāte.

Cavernous angioma

Šo smadzeņu audzēju tipu raksturo patoloģisko izmaiņu attīstība galvas traukos. Bojājuma rezultātā speciālajās kaernomās attīstās traukos, kas ir ar asinīm pildītas kameras. Dobuma diametrs var būt no dažiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem, un tie atrodas jebkurā smadzeņu daļā. Jebkura smadzeņu kavernozas angioma ir aprakstīta ar traucētu asins plūsmu ietekmētajos traukos, kā arī asinsvadu sieniņu mazināšanai. Tā ir asinsvadu sienas trauslums, kas izraisa visbiežāk sastopamo komplikāciju, proti, asiņošanu smadzenēs.

Ala formēšana var būt vienreizēja vai daudzkārtēja, kas pasliktina slimības norises smagumu kopumā.
Lai iegūtu sīkāku izpratni par šo patoloģiju, jums vajadzētu iepazīties ar tās simptomiem.

Galvenie simptomi

Nav neparasta, ka kavernozas angiomas ir pilnīgi asimptomātiskas vai izraisījušas vairākus simptomus, kas raksturīgi jebkurai neiroloģiskai patoloģijai. Slimības izpausme ir atkarīga no cavernomas atrašanās vietas. Visbiežāk sastopamās kavernozās angiomas simptomi ir:

  • Palielinās galvassāpes, kas nav pakļauti jebkādai zāļu iedarbībai.
  • Zvana un tinītu izskats.
  • Slikta dūša un vemšana.
  • Redzes, smakas un garšas orgānu pārkāpums.
  • Samazināta uzmanība un domāšana.
  • Varbūt epilepsijas lēkmes attīstība.
  • Augšējo un apakšējo ekstremitāšu parēze un paralīze.

Statistika liecina par lielu procentuālo daļu no asimptomātiskas slimības gaitas, kad cilvēki pat nezina par angiomu klātbūtni viņu organismā. Šis apstāklis ​​ievērojami sarežģī medicīnisko taktiku pēc slimības atklāšanas.

Tas ir svarīgi! Cavernous angioma ir laika bumba, kas var "eksplodēt" jebkurā brīdī. Visbīstamākā šīs patoloģijas komplikācija ir dobumu pārrāvums ar sekojošu asiņošanu.

Asiņošanas gadījumā šī stāvokļa atkārtošanās risks palielinās vairākas reizes, un tas ir raksturīgs iezīme kavernozās angiomas. Šis risks ietekmē cilvēkus, kuri cieš no smadzeņu cilmes angiomas.

Progresējošā slimības stadijā ir iespējama apziņas traucējumu attīstība, kā arī paralīšu paralīze vai veselas ķermeņa daļas. Ar atkārtotu asiņošanu cilvēka stāvoklis strauji pasliktinās līdz nāvei ieskaitot.

Ir iespējams aizdomām par šo slimību, ja cilvēkam ir biežākas sajukuma lēkmes un epilepsijas lēkmes, kuras nevar apstāties ar medikamentiem.

Diagnostika

Vispiemērotākā smadzeņu vēdera angiomu diagnosticēšanas metode ir MRI diagnostika. Šīs metodes precizitāte ir 100%. Īpaši MRI diagnostika ir efektīva neliela izmēra dobuma noteikšanā. Funkcionālās MRI metode ir efektīva pacientiem, kuriem kavernomā atrodas funkcionāli nozīmīgākās smadzeņu daļas, pirmsoperācijas pārbaudē.

Vēl viena metode - traktogrāfija, tiek izmantota, lai diagnosticētu un plānotu ķirurģiskas iejaukšanās taktikas, lai novērstu dziļas dobumus. Bet angiogrāfa pētījuma efektivitāte ir minimāla, un to var izmantot tikai, lai atšķirtu kavernozās angiomas un aneirismu.

Komutētai tomogrāfijai tās informativeness ievērojami pārņem angiogrāfiju, bet tā ir mazāka par MR. Šo metodi var izmantot tikai smadzeņu asiņošanas diagnosticēšanai.

Ārstēšana

Visefektīvākā smadzeņu vēdera angiomas ārstēšanas metode ir ķirurģiska iejaukšanās, lai noņemtu kaernomu. Bet galvenais uzdevums ir noteikt šīs iejaukšanās iespējamību. Tas ir saistīts ar faktu, ka šis audzējs ir labdabīgs un nav pakļauts metastāzēm. Cilvēku ar līdzīgu diagnozi invaliditāte nav saistīta ar pašu audzēju, bet ar tā sekām asiņošanas formā. Var uzskatīt absolūtās indikācijas operācijai:

  • Dobuma virsmas izvietojums.
  • Cavernomas, kas atrodas dziļi smadzeņu smadzeņu puslodēs, provocējot atkārtotus asiņojumus un pastāvīgus neiroloģiskus traucējumus.

Ķirurģiska iejaukšanās jāveic tikai slimības vēlākajās stadijās, kad angiomu dobumi ir pilnībā izveidoti, un neviena cita ārstniecības metode nav devusi pozitīvu rezultātu.

Skleroterapija ir vēl viena metode, kā tikt galā ar smadzeņu kavernozo angiomu. Metodes būtība ir paveikto trauku "bloķēšana" vai sacietēšana ar īpašu vielu ieviešanas palīdzību. Šī metode ir efektīva tikai attiecībā uz maza izmēra angiomas.

Terapija ar hormonālajiem medikamentiem ir indicēta bojājuma straujai attīstībai un izplatībai, kā arī, ja audzējs atrodas funkcionāli bīstamās smadzeņu zonās.

Un pats galvenais, neaizmirstiet, ka jūsu veselība ir jūsu rokās. Bieži vien smadzeņu angiomu gaita ir asimptomātiska, un tā pilnīgi klīniski attēlo jau novārtā atstātās formas. Lai izvairītos no iepriekš aprakstītajām komplikācijām, regulāri jāuzrauga Jūsu ķermeņa stāvoklis un medicīniskā pārbaude jāveic vismaz 1 reizi gadā.

Angioma galvas pusē

Angioma - labdabīgs veidojums, kas sastāv no asins vai limfas asinsvadiem. Cavernous angioma (hemangioma) ir asinsvadu patoloģija, bieži veidojas iedzimtas vai izpaužas visā dzīves laikā. Angiomas veidošanās pamats - asins un limfas asinsvadu patoloģiska izplatīšanās. Biežāk slimība tiek diagnosticēta bērniem. Būtiska atšķirība starp kavernozām patoloģijām ir intensīva izaugsme un paplašināšanās. Uz virsmas epidermas slāņa un iekšējo orgānu gļotādas ir veidojumi. Diagnosticējiet novirzi, izmantojot aprēķināto un magnētiskās rezonanses attēlu. Neiroķirurgs vai onkologs nodarbojas ar ārstēšanu atkarībā no lokalizācijas. Bīstama komplikācija ir asiņošana.

Kas tas ir?

Cavernous hemangioma ir asinsvadu audzējs, kas ir labdabīgs raksturs. Patoloģija sastāv no asins vai limfas asinsvadu (limfangioma). Biežāk slimība skar bērnus, kuriem asinsvadu audzējs ir veidojies dzemdē vēnu, artēriju un kapilāru sajaukšanas rezultātā. Kavernozu audzēju būtība ir patoloģiska vingrināto trauku koncentrācija, kas ir pārmērīgi paplašināta, kā rezultātā iekšpusē notiek stagnācija asinīs. 3-4 audzēju klātbūtni sauc par angiomatozi. Smadzeņu angioma veidojas bērniem sakarā ar asinsrites sistēmas mazattīstību.

Patoloģisko audzēju lielums svārstās no milimetru līdz 2-3 centimetriem vai vairāk. Retos gadījumos skar plašas teritorijas. Kavernas patoloģija sastāv no dobumiem (mikroloksnēm), kuru virsma ir pārklāta ar specifiskām endoteliālajām šūnām, un plazma stagnē iekšā. Diagnosticētu novirzi 1-2 no 200 cilvēkiem, un 40% gadījumu tā ir asimptomātiska. Ceturtdaļā gadījumu cavernoma ir iedzimta. Ja uz ādas virsmas ir konstatēti vairāk nekā četri veidojumi, pētījumā plānots izslēgt kaļķakmens veidošanos uz iekšējiem orgāniem.

Caverno angiomu biežāk diagnosticē aknas, smadzenes, mugurkaula un ādas. Atpakaļ uz satura rādītāju

Veidi un lokalizācija

Slimības klīniskais attēlojums ir atkarīgs no veidošanās vietas un lieluma. Viņi atklāj patoloģiju bērna dzīves pirmajā gadā, un ikdienas pārbaudēs nejauši tiek konstatētas iekšējas formācijas jebkurā vecumā. Simptomi parādās, kad vaskulārais pavediens izspiež apkārtējos audus un blakus esošos orgānus. Sliekšņa formas un apraksti atkarībā no atrašanās vietas ir sniegti tabulā zemāk.

Smadzeņu angioma: simptomi, ārstēšana

Angioma ir labdabīgs audzējs, kas aug no asins vai limfas asins šūnām. No ārpuses šāda audzēja izskats ir izdomātu trauku bumbiņa. Tas var būt dažāda izmēra (no vairākiem milimetriem līdz vairākiem centimetriem) dažāda veida pilnības un atrodas dažādos orgānos vai subkutāni.

Angiomas var veidoties smadzenēs. Dažreiz šie audzēji neuzrāda sevi, nav nekaitīgi, un cilvēks var pat nezināt par viņu esamību. Tomēr bieži, neskatoties uz tā labo kvalitāti, angioma ir nozīmīgs risks pacientiem. Šī audzējs ir pakļauts hemorāžām un var saspiest smadzeņu audus, ietekmējot šīs un citu orgānu darbību.

Šajā rakstā mēs iepazīstināsimies ar smadzeņu angiomu cēloņiem, tipiem, simptomiem, diagnostikas metodēm un ārstēšanu. Šī informācija palīdzēs laikus pamanīt satraucošos simptomus, un jūs varēsiet sazināties ar ārstu, lai izstrādātu efektīvu ārstēšanas plānu.

Iemesli

Līdz šim šādu audzēju attīstības cēloņi nav pilnībā izprasti. Saskaņā ar statistiku, bērni visvairāk pakļauti asinsvadu jaunveidojumu parādīšanās smadzenēs, un šo faktu izskaidro to iekšējo orgānu un sistēmu neauglība.

95% gadījumu smadzeņu angiomas ir iedzimtas un attīstās dažu ģenētisku patoloģiju rezultātā. Pārējos 5% izraisa cerebrālo trauku infekcijas bojājumi vai traumu sekas. Īpaši bieži angiomas rodas pēc smagas galvas traumas.

Turklāt zinātnieki norāda, ka dažādas nopietnas slimības (piemēram, aknu ciroze) vai augsta onkogenitātes audzēji, kas attīstās citos orgānos, var izraisīt šādu asinsvadu jaunveidojumu veidošanos.

Visi minētie iemesli var izraisīt gan vienotas angiomas parādīšanos, gan arī izraisīt angiomatozes veidošanos (vairāku audzēju veidošanos).

Angiomas attīstības mehānisms

Parasti vispirms arteriālais trauks tiek sadalīts mazākās arteriolās, kuras pēc tam sadalās vēl mazākos traukos - kapilārās. Tās izkliedējas kā tīkls un pēc tam veidojas venules un vēnas.

Angioma gadījumā līdzīga tvertņu atdalīšana nenotiek, un arteri nekavējoties nokļūst vēnā. Šāda patoloģiska asinsrites veidošanās izraisa asinsrites traucējumus, jo patoloģiskais trauks "zog" normālu asinsvadu tīklu un smadzenes nesaņem pietiekamu uzturu. Tā rezultātā parādās noteikti neiroloģiski simptomi, kuru izpausmes ir atkarīgas no angiomas atrašanās vienā vai otrā smadzeņu daļā. Turklāt, sasniedzot lielu izmēru, audzējs izspiež šo būtisko orgānu audus un traucē to funkcionēšanu.

Smadzeņu angiomu veidi

Atkarībā no struktūras atšķiras šādi angiomu veidi:

  • kapilārs - izveidots no mazu kapilāru tīkla;
  • venozi - sastāv no baloniem, kas savākti lodīšu formā, veidojot paplašinātu vēnu taru;
  • Cavernous - ir patoloģisko trauku kolekcija un sastāv no alu komplekta, kas piepildīta ar asinīm (dobumus), kas viens no otra ir atdalīti ar trabekulām (membrānām).

Smadzenes venozās angiomas var izpausties, un cilvēks var nezināt savu klātbūtni līdz vecumam. Dažos gadījumos tiem ir zināmi simptomi, bet biežāk to pārrāvuma risks joprojām ir relatīvi zems.

Cavernous angiomas ir bīstamākas. Viņu sienas ir tik plāna un vāja, ka jauna izaugsme vienmēr ir pakļauta pārrāvumam. Dažādas situācijas var izraisīt šādu komplikāciju: stresu, pēkšņu kustību (galvas pacelšanos, lēcienu utt.), Arteriālo hipertensiju, fizisko piepūli (pat nenozīmīgu). Saskaņā ar statistiku, par katru trešo pacientu ar kavernozo angiomu noteiktā attīstības stadijā ir smadzeņu asiņošana.

Atkarībā no angiomu lokalizācijas eksperti visbiežāk iedala šādos veidos:

  • cerebellarālas angiomas;
  • frontālo daivu angioma;
  • pagaidu dobu angioma;
  • parietālas daivas angioma.

Simptomi

Jau kādu laiku smadzeņu angioma ir asimptomātiska. Tomēr, sasniedzot noteiktu lielumu, audzēja audi sāk saspiest smadzenes un izraisīt zināmu tās patoloģiskas darbības pazīmju parādīšanos. Sliktākajā gadījumā audzējs var ievērojami pārpildīt asinis un izraisīt patoloģisko trauku sienu pārrāvumu. Šādos gadījumos parādās smadzeņu asiņošanas klīniskā aina.

Varat aizdomas par šādu audzēju klātbūtni šādu iemeslu dēļ:

  • galvassāpes - presēšana, sāpes, blāvi, pulsējoši, nemainīgi vai ar pieaugošu intensitāti;
  • diskomforta sajūta galvā;
  • reibonis;
  • troksnis ausīs;
  • krampji un lēkmes;
  • slikta dūša un vemšana;
  • redzes traucējumi;
  • runas traucējumi;
  • paralīze un parēze;
  • satriecoša gaita;
  • koordinācijas traucējumi;
  • garšas un smakas pārkāpšana;
  • atmiņas traucējumi, domāšanas un uzmanības traucējumi.

Simptomu mainīgums un smaguma pakāpe ir atkarīga no angiomas veida un lieluma un tās lokalizācijas jomas.

Kapilārā angioma

Šādi audzēji gandrīz vienmēr ir asimptomātiski, un tikai retos gadījumos tie izraisa mazus asiņojumus.

Venozā angioma

Pirmo reizi šādas formas smadzenēs izpaužas kā galvassāpes. Nedaudz vēlāk parādās šādi simptomi:

  • reibonis;
  • ādas jutīguma traucējumi;
  • krampji;
  • slikta dūša un vemšana;
  • epilepsijas lēkmes (dažreiz).

Cavernous angioma

Šī smadzeņu angioma veida ir visbīstamākā, un tāpēc tās bieži sauc par "laika bumbu". Sasniedzot noteiktu izmēru, audzējs izpaužas kā smadzeņu asinsrites traucējumu un smadzeņu audu saspiešanas simptomi, un asinsvadu sienu mazināšanās vienmēr norāda uz asiņošanas risku smadzeņu audos.

Visbiežāk smadzeņu vēdera angioma izpaužas ar šādiem simptomiem:

  • palielinot galvassāpes, kas nav novērsti, lietojot pretsāpju līdzekļus;
  • slikta dūša un vemšana;
  • troksnis un troksnis ausīs;
  • smakas, garšas, redzes pārkāpumi;
  • uzmanības pasliktināšanās;
  • domāšanas traucējumi;
  • plaušu un kāju parēze un paralīze;
  • epilepsijas lēkmes (dažreiz).

Visbīstamākā tāda audzēja komplikācija var būt tās dobumu pārrāvums un pēc tam smadzeņu asiņošana. Ja šāda asiņošana jau ir novērota, tās atkārtošanās risks ievērojami palielinās.

Pārejošās stadijās kavernozas angiomas var izraisīt apziņas traucējumus, konvulsīvu lēkmju epizožu pieaugumu un ekstremitāšu vai ķermeņa daļu paralīzes rašanos. Un atkārtotas asiņošanas ievērojami palielina pacienta nāves risku.

Angiomas simptomi atkarībā no atrašanās vietas

Citi angiomas simptomi ir atkarīgi no tā, kuras smadzeņu daļas tiek izspiesti.

Frontālās daivas

Šīs smadzeņu daļas ir atbildīgas par iespēju apgūt dažādas prasmes, uzņemties iniciatīvu, spēju analizēt situāciju un pieņemt lēmumus. Ar šādu angiomas lokalizāciju pacientiem parādās šādi smadzeņu darbības traucējumi:

  • runas kontroles zudums;
  • samazināta uzmanība;
  • domāšanas traucējumi;
  • pašcieņas izkropļojums;
  • vēlme un motivācija.

Ja angioma atrodas pacienta labajā frontālajā dobē, notiek izmaiņas uzvedībā un trūkst informētības par darbībām, garastāvokļa pazemināšanos un garīgo darbību samazināšanos.

Parietālās daivas

Ar šo smadzeņu daļu sakāvi pacientam rodas šādi simptomi:

  • sāpju jutīguma zudums;
  • mainīt vai pilnīgi izmainīt temperatūras jutību;
  • taktilās uztveres pārkāpšana.

Dažreiz šāda angiomas lokalizācija noved pie pilnīgas zināšanas par lasīšanas teksta izpratni un izpratni. Šie audzēja simptomi norāda uz plašu bojājumu rašanās centram.

Cerebellum

Smadzenēs kreisās un labās puslodes ir izolētas.

Ja angioma ir lokalizēta kreisajā puslodē, parādās šādi simptomi:

  • gaitas maiņa;
  • reibonis;
  • neatbilstība skeleta muskuļu darbībām;
  • augstas frekvences acu (nistagma) svārstību kustības.

Ja angioma ir lokalizēta labajā puslodē, parādās šādi simptomi:

  • locekļu trīce, mēģinot veikt kustības;
  • lēnas kustības un runas;
  • skenētās runas izskats;
  • mainīt rokrakstu.

Laika lobes

Tādas angiomas ilgstoši var būt asimptomātiskas. Vēlāk, atkarībā no saspiešanas zonas, pacientam var rasties šādi simptomi:

  • krampju lēkmes;
  • psihomotorālas lēkmes;
  • halucinācijas (redzes, skaņas, garšas, olnīcu);
  • runas traucējumi;
  • redzes lauka defekti.

Pakaušļu lobes

Ja lokālas angiomas pakaušu cilmās var rasties šādi simptomi:

  • redzes lauka defekti;
  • epilepsijas lēkmes ar priekšējās redzes asi (gaismas mirgošana).

Diagnostika

Sākuma stadijās smadzeņu angiomas parasti ir asimptomātiskas un tiek noteiktas nejaušā veidā, pārbaudot smadzenes citām slimībām. Ārsts var aizdomas par šādu audzēju klātbūtni, koncentrējoties uz pacienta sūdzībām, kuras parādās, kad audzējs palielina audu izmēra lielumu un saspiešanu.

Diagnozei un ārstēšanas taktikas noteikšanai var noteikt sekojošas instrumentālās pārbaudes metodes:

  • MRI (ar kontrastu);
  • CT skenēšana (ar un bez kontrasta);
  • angiogrāfija.

Ārstēšana

Nosakot smadzeņu angiomu, pacients ir gandrīz vienmēr ieteicams to noņemt ķirurģiski. Pirms iejaukšanās pacientam tiek nozīmētas zāles, lai novērstu dažādus audzēja simptomus: sedatīvus, pretsāpju līdzekļus un asinsvadu līdzekļus. Tikai dažos gadījumos ar venozām angiomām, kas ir asimptomātiskas un neietekmē strauju izaugsmi, ārsts var ieteikt pacientam novērot patoloģiju. Ja audzējs nepalielinās, operācija var netikt veikta.

Angiomu novēršanai var veikt dažādus ķirurģiskas iejaukšanās veidus:

  • angiomas noņemšana - operācija tiek veikta tradicionālā veidā un sastāv no asinsvadu akumulācijas izspiešanas;
  • asinsvadu spoles sacietēšana - sklerozējošais līdzeklis tiek ievadīts katetru audu tilpuma lūmenī, un tas "plombē" patoloģiskos traukus;
  • asinsvadu spolēnas embolizācija - šī minimāli invazīvā metode sastāv no platīna spirāles vai šķidra embolāta ievietošanas ar katetru tvertnes lūmenā, kas pēc ievietošanas bloķē patoloģiskos traukus un atslābina tos no vispārējās cirkulācijas
  • Gamma nazis - šāda neinvazīvā radiosurgiskā operācija, neatverot galvaskausu, tiek veikta, izmantojot īpašu iekārtu, kas iznīcina asinsvadu audzēju ar staru viļņu stariem;
  • Cyber ​​nazis - šī neinvazīvā radiosurgical tehnika tiek veikta arī, izmantojot īpašu iestatījumu, kas darbojas audzēja audos ar mazu devu starojuma stariem no dažādiem leņķiem;
  • Angioplastika - šāda minimāli invazīvā iejaukšanās ir stentu un balonu implantēšana normālas cerebrālās aprites atjaunošanai.

Vienu vai citu smadzeņu angiomu ķirurģiskas ārstēšanas metodes izvēli nosaka audzēja pieejamība un citas klīniskās pazīmes, kas konstatētas pacienta izmeklēšanā. Šodien, ārstējot šādus audzējus, ķirurgi dod priekšroku minimāli invazīvām vai radiosurgiskām metodēm, jo tie nodrošina minimālu ietekmi uz apkārtējiem audiem un būtiski atvieglo pacienta rehabilitāciju pēc operācijas.

Īpaša uzmanība smadzeņu angiomas ārstēšanā ir pelnījusi stereotaksiskās ķirurģijas metodes - Gamma un Cyber ​​nazi. Šādu iejaukšanos veic neinvazīvi, iespējams, smadzeņu visvairāk nepieejamākajās zonās un ar augstu precizitāti ļauj lielā mērā ietekmēt audzēja audus, izraisot asinsvadu iztukšošanu.

Smadzeņu angiomas ir labdabīgi audzēji. Tomēr to klātbūtne ne vienmēr ir nekaitīga, jo tie var izraisīt ievērojamu smadzeņu audu saspiešanu, simptomu parādīšanos, kas ievērojami pasliktina pacienta dzīves kvalitāti un asiņošanu smadzenēs. Šādus audzējus var noņemt tikai ķirurģiski. Dažreiz ar nelielu audzēja izmēru un mazu tā pārrāvuma risku pacientiem var piedāvāt diskompensāciju vēža audzēja novērošanai.

PĀRKLĀJUMI

Dažādas asinsvadu malformācijas, kas veidojas dažādās smadzeņu un muguras smadzeņu daļās. Šīs formācijas parasti ir skaidri nošķirtas no apkārtējiem audiem un veido dažādu izmēru un formu asinsvadu dobumu kombināciju, kas satur asins sairšanas produktus. Šī forma nekādā veidā nevar izpausties visā dzīves garumā, tāpēc ārsts un pacients rūpīgi jānoskaidro indikācijas dobuma noņemšanai.


Vispārīga informācija. Patomorfoloģija

Viena no centrālās nervu sistēmas asinsvadu patoloģijas ārstēšanas institūta darbības jomām ir pacientu ārstēšana ar kaernomām. Šīs struktūras pieder vaskulāro anomāliju grupai, kas ietver arī AVM, telangiectasia un venozās angiomas. Starp klīniski izpaustiem dažādu tipu cavernomas (kavernozas angiomas) anomālijām veido apmēram 30%, otro vietu pēc AVM.

Cavernomas noņemšana. Intraoperatīvs foto

Makroskopiski, kaernomas ir veidojumi ar uzkūra virsmu, zilgani krāsas, kas sastāv no dobumiem, kas piepildīti ar asinīm (alas). Kavernomas parasti ir noapaļotas un diezgan skaidri nošķirtas no apkārtējiem audiem. Dobumos var ērti sēdēt viens otram vai viegli atdalīties no galvenās konglomerāta. Cavernous dobumu izmērs un to attiecības ar stromu var būt atšķirīgas. Daži veidojumi sastāv galvenokārt no dobumiem ar plānām, ātri sabrukšanas sienām, bet citām ir trombveida dobumi un saistaudi. Audumi, kas ap urbumu, visbiežāk tiek grozīti. Smadzeņu vielas un meninges tipiskā dzeltenā krāsa, kas norāda uz ciešo asiņošanu. Šī funkcija palīdz noskaidrot dobumu operācijas laikā. Operācijā smadzeņu saturā uz robežas ar kavernomu var redzēt daudzus mazus arteriālos asinsvadus. Tomēr nav acīmredzamu asiņu manevrēšanas pazīmju, lai gan nav pierādījumu, ka kaļķakmens dobumi ir pilnībā izolēti no smadzeņu asinsrites sistēmas. Blakus cavernomai bieži vien ir viena, retos gadījumos atrodas vairākas lielas vēnas, kas reizēm izpaužas kā tipiska venozā angioma. Dobuma histoloģiskā izmeklēšana ir plānas sienas nieze ar neregulāru formu, kuras sienas veido endotēlija. Dobumus var cieši savienot viens ar otru vai arī atdalīt ar kolagēna šķiedrām vai šķiedru audiem. Kuņģus var piepildīt ar šķidrām asinīm vai trombētām. Kalervēšanas un hialinozes vietnes var atrast cavernomas audos. Bieža pazīme ir atkārtota asiņošanas pazīmju veidošanās stromā dažādas receptes hematoma atlieku formā, kā arī hroniskas hematomas tipiski kapsulas fragmenti. Dažreiz ir dobuma kombinācija ar citām asinsvadu malformācijām - AVM un telangiectasias. Praksē obligāta dobuma zīme ir hemosiderīna nogulsnes klātbūtne blakus esošai medullai. Mazie trauki apkārtējos audos parasti veidojas arterioliem un kapilāriem, un operācijām redzamās vēnas ir normālas struktūras.


Izmēri un lokalizācija

Mugurkaula cavernoma pie Th2 līmeņa

Dobuma izmēri var būt ļoti atšķirīgi - no mikroskopijas līdz milzim. Visbiežāk raksturīgie dobumi ir 2-3 cm lieli. Kavernomas var atrasties jebkurā CNS daļā. Līdz 80% no dobumiem tiek konstatēts supratentorially. Parastā dobuma tipiskā lokalizācija ir smadzeņu frontālās, pagaidu un parietālās daivas (65%). Bazālo gangliju cavernomas ir reti sastopamas, un optiskais pakalns ir 15% novērojumu. Retāk tiek konstatētas sānu un trešo stumbra, hipotalāmas reģiona, koroskolosuma un kolagēno locekļu galvaskausa nervu kavernomas. Aizmugurējās galvaskausa izaugumos kavernomas visbiežāk atrodas smadzeņu stadijā, galvenokārt tilta vāka. Vidēji smadzenes izolētās cavernomas ir diezgan reti sastopamas, un vismazākās raksturīgās pazīmes ir medusas iegurņa cavernomas. Cerebellarās cavernomas (8% no visiem kaļķakmens) biežāk atrodas tās puslodēs, retāk tārpus. Mezotelikas viduslaiku cavernomas, kā arī tārps, var izplatīties IV ventrikulā un smadzeņu stādā. Muguras mugurkaula cavernomas mūsu sērijās veidoja 2,5% no visiem dobumiem. Ņemot vērā dobuma atrašanās vietu, ņemot vērā piekļuves sarežģītību un ķirurģiskas iejaukšanās risku, parasti ir jāsadala supratentorālas iedobes virspusējās un dziļās. Starp virsmas dobumiem tiek nošķirti tie, kas atrodas funkcionāli svarīgās zonās (runā, sensorimotorā, vizuālais garens, sala) un ārpus tām. Visas dziļās alas ir jāuzskata par tādām, kas atrodas funkcionāli nozīmīgās zonās. Saskaņā ar mūsu datiem, lielu puslodu funkcionāli nozīmīgu reģionu kaernomas veido 20% no supratentorāro dobumu. Aizmugurējās galvaskausa dobuma dobumā visas lokalizācijas, izņemot slēgto smadzeņu puslodes dobumu, jāuzskata par funkcionāli nozīmīgām. CNS cavernomas var būt vienreizējas vai vairākkārtīgas. Pēdējais ir konstatēts 10-20% pacientu. Saskaņā ar mūsu datiem pacienti ar vairākām kaernomām bija 12,5% pacientu. Viena kaernomā ir tipiska slimības sporādiskā forma, un vairākas kaernomas ir iedzimtas. Vairāku dobumu gadījumu skaits iedzimtajā formā sasniedz 85%. Viena cilvēka dobumu skaits svārstās no diviem līdz desmit vai vairāk. Dažos gadījumos dobuma numurs ir tik liels, ka to ir grūti saskaitīt.


Izplatība

Kavernomas var palikt asimptomātiskas visā cilvēka dzīvē, tāpēc ir diezgan grūti iegūt priekšstatu par patoloģijas izplatību. Saskaņā ar dažiem pētījumiem, kaernomām ir sastopamas 0,3-0,5% iedzīvotāju. Nav iespējams novērtēt, cik daudz no šīm urbām klīniski izpaužas, jo šādu pētījumu nav. Tomēr ir droši teikt, ka lielākā daļa dobumu joprojām ir asimptomātiski. Cavernomas atrodas divās galvenajās formās - sporādiskā un iedzimta. Vēl nesen tika ticēts, ka visbiežāk sastopama sporādiskā slimības forma. Nesenie pētījumi liecina, ka daļa sporādisku un ģimenisko cavernomas atkarīga no pārbaudes pacientu kvalitāti ar klīniski izpaužas ar ģimenes patoloģiju - plašākā jomas tēmām, jo ​​augstāks procents pārmantotām formām. Saskaņā ar dažiem datiem, iedzimto formu biežums sasniedz 50%. CNS cavernomas klīniski var izpausties jebkurā vecumā - no zīdainim līdz vecumam. Starp tiem, kas tika pārbaudīti institūtā divos gadījumos, pirmie slimības simptomi parādījās no pirmajām dzīves nedēļām un dažiem pacientiem vecākiem par 60 gadiem. Vispopulārākais ir slimības attīstība 20-40 gadu vecumā. Saskaņā ar mūsu datiem, ar iedzimtu patoloģijas formu, pirmās slimības pazīmes bērniem parādās biežāk nekā ar sporādiskām kaernomām. Vīriešu un sieviešu īpatsvars pacientiem ar alas ir aptuveni vienāds.


Etioloģija un patoģenēze

Vairākas kavernomas pacientiem
ar slimības ģimenes formu

Kavernomas var būt sporādiskas un iedzimtas. Slimības etiopatogēni vislabāk tiek pētīta iedzimta patoloģijas formā. Līdz šim, izrādījās autosomāli dominantu režīmu mantojuma un noteikt trīs gēnus, kas mutācijas noved pie veidošanos dobumos: CCM1 / Krit1 (. 2. lokus7q21) SSM2 / GC4607 (locus 7q13-15), cm 3 / PDCD10 (q25.2-Q27 lokalizāciju ) Pētījumi par molekulāro mehānismu atšifrēšanu šo gēnu ieviešanai ir parādījuši, ka dobuma veidošanās ir saistīta ar endotēlija šūnu veidošanos. Tiek uzskatīts, ka olbaltumvielas, ko kodē trīs gēni, darbojas vienā kompleksā. Atsevišķu dobumu etioloģija joprojām nav skaidra. Ir pierādīts, ka dažas alas var radīt radiosakarus. Ir arī imūnsistēmas iekaisuma teorija par slimības ģenēzi. Galvenais mehānisms visu klīnisko simptomu attīstīšanai pacientiem ar kavernomu ir vienreizējas vai atkārtotas makro vai mikrolīzes. Kvantitatīvie kritēriji "cavernoma hemorāģijai" joprojām tiek apspriesti. Šī jautājuma nozīmīgums ir saistīts ar faktu, ka asiņošanas biežums ir viens no galvenajiem faktoriem, lai noteiktu ķirurģiskas iejaukšanās indikācijas, kā arī dažādu ārstēšanas metožu, jo īpaši radiosurgery, efektivitātes novērtējumu. Atkarībā no izmantotajiem kritērijiem asiņošanas biežums ir ļoti atšķirīgs - no 20% līdz 55%. Saskaņā ar dažādiem avotiem asinsizplūdumu biežums ir no 0,1% līdz 2,7% uz katru padziļinājumu gadā.


Slimības klīniskā izpausme

Slimības klīniskais attēlojums lielā mērā ir atkarīgs no šūnu lokalizācijas. Vispopulārākās dobuma klīniskās izpausmes ir epilepsijas lēkmes un akūtu vai subakītu attīstoši fokālie neiroloģiskie simptomi. Pēdējie var rasties gan smadzeņu simptomātikas fona, gan tās prombūtnes laikā. Dažos gadījumos apsekojuma iemesls ir nespecifiski subjektīvi simptomi, visbiežāk - galvassāpes. Vairākos pacientiem visas šīs izpausmes ir iespējamas dažādās kombinācijās. Epilepsijas lēkmes ir raksturīgas pacientiem ar supratentorālas kaernomām, kurās tās sastopamas 76% gadījumu, un 90% gadījumu lokalizē dobumu neokortekā. Epilepsijas sindroma gaita ir daudzveidīga - no ārkārtīgi reti sastopamiem krampjiem līdz farmakosprezidentu epilepsijas veidojumam ar biežiem krampjiem. Fokālie simptomi ir tipiski lielu puslodes, smadzeņu cilmes un smadzenītes dziļo daļu dobumā. Vissmagåkajai picture var veidoties Cavernomas diencephalic zonas un smadzeņu stumbra, kas ir raksturīgs ar to, veidojot mijas hemiflēģijas iesaistot kas izteiktas oculomotor traucējumus, pseudobulbar un acs ābola simptomus. Atkārtota asiņošana šajā jomā noved pie pastāvīgas invaliditātes. Ar noteiktu dobuma lokalizāciju, klīnisko ainu var izraisīt KSS ceļu aizsegums. Asimptomātiskas kavernomas parasti tiek konstatētas citu slimību izmeklēšanas laikā profilaktisko izmeklējumu laikā, kā arī pacientu radinieku ar klīniski izpaužas cavernomas tuvinieku pārbaudē.


Dobuma instrumentālā diagnostika

MRI traktogrāfija pacientiem ar
dziļa cavernoma

Visprecīzākā dobuma instrumentālās diagnostikas metode ir MRI, kam ir 100% jutība un 95% specifiskums attiecībā uz šo patoloģiju. Modeļi, kas svērti ar magnētiskā lauka neviendabīgumu, ir visaugstākā jutība, it īpaši attiecībā uz mazām dobēm. Šo režīmu plaša izmantošana ir ievērojami palielinājusi diagnosticēto gadījumu skaitu ar vairākām kaernomām. Tajā pašā laikā jautājums par tā saukto IV tipa dobuma histoloģisko raksturu joprojām ir pretrunīgs. Iespējams, ka tie ir telangiectasia. Funkcionālā MRI var izmantot pirmsoperācijas pacientu ar formācijām, kas atrodas funkcionāli nozīmīgās garozas zonās, pirmsoperācijas pārbaudē, taču metodes pielietošana ir ievērojami ierobežota arestāžu dēļ, kas saistīti ar hemisiderīna klātbūtni apkārtējos audos. Traktogrāfiju var izmantot, plānojot dziļu urbumu noņemšanu un aprēķinot starojuma devu stereotaksiskajā radiosurgārā operācijā. Angiogrāfijas informācijas saturs dobuma diagnozē bija un paliek nemainīgs. Šo metodi var izmantot cavernomas diferenciāldiagnozei ar AVM un perifēro aneirismu. Komutētai tomogrāfijai bija būtiskas izmaiņas dobuma diagnozē, jo tas ļāva konstatēt anomālijas, kuras angiogrāfijas laikā netika konstatētas. Tajā pašā laikā, saskaņā ar CT datiem, reti ir iespējams noteikt noteiktu diagnozi. Šobrīd CT var izmantot kā ātru metodi, lai diagnosticētu asiņošanu no kaernomām, ja nav iespējams veikt MR.


Operācijas indikācijas

Cavernomas izņemšana ir atzīta efektīva slimības ārstēšana. Tajā pašā laikā ķirurģiska rakstura indikāciju noteikšana ir sarežģīts uzdevums. Tas galvenokārt ir saistīts ar faktu, ka slimība parasti ir labvēlīga. Lielākā daļa pacientu brīdī attieksmei nav objektīva simptomi CNS, un persistējošas invaliditātes atzīmēta galvenokārt atkārtotiem asiņošanu no dobumu un dziļi struktūrām smadzeņu stumbra ir grūti darbību. No otras puses, slimības gaitas prognozēšana katrā konkrētā gadījumā nav iespējama, un veiksmīgi veikta operācija var atvieglot pacienta no slimības radītā riska. Galvenie kritēriji operācijas indikāciju noteikšanā, mēs uzskatām, ka cavernomas lokalizācija un slimības klīniskā gaita. Pamatojoties uz šiem faktoriem, darbība tiek parādīta šādos gadījumos:

virspusējas kavervēmas ārpus funkcionāli nozīmīgām zonām, ko izraisa asiņošana vai epilepsijas lēkmes;

kortikālā un subkortikālo cavernomas kas atrodas funkcionāli nozīmīgās jomās, dziļi cavernomas smadzeņu puslodes, smadzeņu stumbra cavernomas, cavernomas Vidējs smadzenīšu puslodes, kas izpaužas ar atkārtotu hemorrhages veidošanos noturīgiem neiroloģiskiem traucējumiem vai smagu epilepsijas sindromu.

Papildus šiem kritērijiem, ir vairāki nosacījumi, kas nosaka indikācijas operācijas :. Izmērs cavernomas, ilgums asiņošanas, pacienta vecuma, blakusslimībām, utt Jebkurā gadījumā indikācijas noņemšanas cavernomas relatīvos tāpēc priekšnoteikums lēmumu ir pacienta izpratni par slimības veidu un variantu tās gaita, operācijas mērķis un tā iespējamie rezultāti. Ja ir grūti aizsniedzamas dobuma vietas, radiosurgery ir iespējama, lai gan informācija par tās efektivitāti ir pretrunīga. Piemērojot šo metodi, pacients ir jāinformē par komplikāciju risku.


Ķirurģiskās iejaukšanās: tehnika un rezultāti

Piekļuves plānošana un ķirurģiskas iejaukšanās veikšana, atceļot lielo puslodenu dobumu, parasti atbilst vispārējiem principiem, ko izmanto smadzeņu masas ķirurģijā. Virspusējas subkortikālās lokalizācijas gadījumā malformācijas meklēšana ievērojami atvieglo post-hemorāģisko izmaiņu klātbūtni virspusējā garozā un smadzeņu membrānās. Kavernoma, kā likums, ir skaidri nošķirta no medula, kas vienkāršo tā sekrēciju. Ja cavernoma atrodas ārpus funkcionāli nozīmīgām zonām, malformāciju sadalījums perifokālo izmaiņu zonā un to noņemšana ar vienu bloku ievērojami atvieglo un paātrina darbību. Lai uzlabotu rezultātus ārstējot epilepsijas dažos gadījumos izmanto arī metode izgriešanas makroskopiskās izmaiņas asins produktiem, sabrūkot smadzeņu vielas ap cavernomas, lai gan informācija par efektivitāti šo metodi protivorechivy.Operatsii apglabāšanas dobumos atrodas funkcionāli svarīgos garozas un subkortikālo reģionos smadzenēs, kā arī dziļi struktūras no lielajām puslodēm, ir vairākas iezīmes. Ja tiek konstatēta šāda lokalizācijas cavernoma asiņošana, pacienta novērošana jāturpina 2-3 nedēļas. Fokusa simptomu regresijas trūkums šajā periodā sniedz papildu pamatojumu ķirurģiskajai iejaukšanās ārstēšanai. Izlemjot par ķirurģiju, nevajadzētu gaidīt hematomas rezorbciju, jo operācija kļūst traumatiskāka saistībā ar organizāciju un gliozes procesiem. Iekšējā dobuma dekompresija, evakuējot hematomu, ir nepieciešams solis, atceļot dobumu no funkcionāli nozīmīgām vietām, jo ​​tas ļauj samazināt operatīvo traumu. Perifokālas post-hemorāģiskas izmaiņas rezekcija nav praktiska.

Noņemiet mazās cavernomas ar
izmantojot neuronavigāciju

Lai uzlabotu dzirnavu noņemšanas rezultātus, tiek izmantotas dažādas instrumentālās intraoperatīvās palīdzības metodes. Ja nav skaidru anatomisko orientieru, ir ieteicams izmantot operatīvās navigācijas metodes. Ultraskaņas skenēšana vairumā gadījumu ļauj vizualizēt dobumu un plānot piekļuves ceļu. Metodes ievērojama priekšrocība ir informācijas sniegšana reālajā laikā. Ultraskaņas dobuma attēlveidošana var būt sarežģīta ar nelielām formācijām. Bezrāmju neironavigācija saskaņā ar pirmsoperācijas MR ļauj jums pēc iespējas precīzāk plānot nepieciešamo (minimālo iespējamo konkrētu situāciju) pieejamību un kraniotomiju. Šo tehniku ​​vajadzētu izmantot nelielu dobumu meklēšanai. Motora zonas stimulēšana, novērtējot motorisko reakciju un M atbildes, jāizmanto visos gadījumos, kad iespējamie intraoperatīvie bojājumi ir dzemdes kakla vai piramīdas traktā. Šī metode ļauj plānot visērtāko piekļuvi dobumam un novērtēt smadzeņu vielas perifokālo izmaiņu zonas izgriešanas iespēju. Pacientiem ar ilgstošu epilepsijas un farmakosteālas krampju vēsturi ir ieteicama ECOG intraoperatīva lietošana, lai novērtētu epileptiformas aktivitātes attālumu no apvalkiem. Attiecībā uz mediālu laika struktūru epilepsijas bojājumiem amogloalogipokamppektsija zem ECOG kontroles parādīja augstu efektivitāti.
Jebkurā cavernomas lokalizācijā jācenšas pilnībā novērst malformāciju, jo daļēji noņemtajās alās ir bieži atkārtotas asiņošanas. Ir jānodrošina vēnu sarkanās angiomas, kas atrodamas dobuma tiešā tuvumā, jo to izgriešana ir saistīta ar vēnu izplūšanas traucējumu attīstību no medula, kas atrodas blakus dobumam.
Lielākajā daļā gadījumu, pat ļoti liela izmēra kaernomas var pilnībā noņemt, un operāciju rezultāti parasti ir labvēlīgi: vairumā pacientu neiroloģiski traucējumi nenotiek. Pacientiem ar epilepsijas lēkmēm uzlabojumi vērojami 75% gadījumu, savukārt 62% gadījumu pēc kavernomas noņemšanas krampji neatkārtosies. Postoperatīvās neiroloģiskās komplikācijas attīstīšanās risks lielā mērā ir atkarīgs no veidošanās lokalizācijas. Deviņu defektu attīstības biežums lielu puslodu funkcionāli nenozīmīgajās daļās ir 3%. Ar korķa un subkortikālās kavernomām funkcionāli nozīmīgās teritorijās šis skaitlis palielinās līdz 11%. Neiroloģiskā deficīta sākšanās vai pasliktināšanās risks dziļās lokalizācijas cavernos gadījumā sasniedz 50%. Jāatzīmē, ka neiroloģisks defekts, kas rodas pēc operācijas, bieži ir atgriezenisks. Pēcoperācijas mirstība ir 0,5%.


Smadzeņu stumbra kaernomas

Smadzeņu cilmes kaļķa angiomu ārstēšanai ir vairākas pazīmes, kas pamato šīs patoloģijas piešķiršanu neatkarīgai grupai. Pirmkārt, stumbra anatomija un funkcionālā nozīme padara ķirurģisku iejaukšanos šajā jomā ārkārtīgi grūti. Sakarā ar kompakto izkārtojumu lielu skaitu dažāda, tostarp svarīgu struktūru smadzeņu stumbra, jebkurš, pat minimāls asiņošana no dobumu stobra izraisa neiroloģiski traucējumi, kas atšķiras no slimības gaitu, kad klīniskās izpausmes Cavernomas smadzeņu pusložu. Maza dobuma izmērs stobra bieži ir grūti uz histoloģisko pārbaudi patoloģiju, un līdz ar to dabas slimības biežāk nekā citās vietās Cavernomas paliek neraspoznannoy.Po MRI un darbību, ir trīs varianti patoloģiskiem vienību, kurus vieno kopējā nosaukumu "cavernomas maģistrāles": - subakūts un hroniskas hematomas, kuru noņemšanu tikai 15% gadījumu var pārbaudīt kaļķakmens audus. Tas ir iespējams, ka, pamatojoties uz šīm hematomas ir atšķirīgs no cavernomas anomāliju var telangiectasia - tipiskas cavernomas apvienojumā ar akūtu, subakūtas vai hroniskas hematoma - tipiski cavernomas kam neviendabīgu struktūru un ieskauj gredzenu hemosiderin, bez pazīmēm klīniskā kursa krovoizliyaniya.V Dobuma stumbrs izšķir divas galvenās iespējas. Insulta tipa variants ir raksturīgs ar akūtu attīstītu vēdera smadzeņu simptomu attīstību, bieži vien saskaroties ar intensīviem galvassāpēm. Parasti šis variants rodas stumbra hematomas gadījumā, kam nav Cavernomas MR pazīmju. Pseudotumora variantu raksturo lēna stumbra simptomu palielināšanās, dažreiz ilgst vairākus mēnešus. Šāds kurss ir raksturīgs pacientiem ar tipisku MRI ainu dobumā. Abos gadījumos klīniskie simptomi pakāpeniski stabilizējas, un nākotnē viņi var pilnībā vai daļēji samazināties. Ķirurģisko iejaukšanās rezultātu analīze parādīja, ka tie noteikti ir atkarīgi no atklātā izglītības veida. Tātad, izņemot ķermeņa subakīvas un hroniskas hematomas, simptomi atkārtojas attiecīgi 80% un 60% gadījumu. Noņemot dobumu ar asiņošanas pazīmēm, klīniskie rezultāti bija mazāk apmierinoši, un, noņemot dobumu bez asiņošanas pazīmēm, rezultāti kopumā bija neapmierinoši. Šo paraugu identifikācija ir pamats ķirurģiskas iejaukšanās indikāciju noteikšanai.


Indikācijas kaverves stumbra noņemšanai. Skeleta-smadzeņu smadzeņu stumbra ārstēšana

Galvenās indikācijas ķirurģiskai ārstēšanai no kaļķakmens stublājiem ir subakūtas vai hroniskas hematomas klātbūtne, atkārtotas asiņošanas un nepārtraukti pieaugoši bojājuma simptomi. Stumbra hematomas gadījumā optimālais iejaukšanās periods ir 2-4 nedēļas no asiņošanas un hematomas veidošanās brīža. Jāizvēlina konservatīvā lietošana gadījumos, kad neiroloģiskie simptomi ārstēšanas laikā būtiski samazinājās, kā arī ar nelielu hematomas daudzumu (mazāk nekā 3 ml), ar dziļām malformācijām un attiecīgi lielu simptomu palielināšanās risku pēc operācijas.

Ķirurģiskās piekļuves izvēle vienmēr balstās uz rūpīgu pētījuma par topogrāfiju izglītību pēc MRI datiem. Hematomas un / vai cavernomas noņemšana tiek veikta no tās tuvākās puses pie smadzeņu cilmes virsmas. Visbiežāk tiek izmantota mediālā suboccipīta kraniotomija ar piekļuvi caur IV ventrikli. Tas ir saistīts ar faktu, ka lielākā daļa hematomas un malformācijas atrodas subependi mātiski, riepas tilta zonā. Pat ar lielām hematomas, kas aizņem gandrīz visu stieņa diametru, šī pieeja ir vispieņemamākā, jo tā ir vienkāršota, un tā ir mazāk traumatiska salīdzinājumā ar citām pieejām. Kad Cavernomas un hematomas, kas atrodas uz vēdera-sānu daļās tilta, no mūsu viedokļa, vislabāk ir retrolabirintny, presigmovidny un subvisochny pieejas, jo tās sniedz plašāku leņķi rezolutīvās redzeslauku un, līdz ar to, ir lieliska iespēja radikālu noņemšanas anomāliju un kapsulas hronisku hematoma. Vidusaurusa hematomas un anomāliju noņemšana ir iespējama ar subcentārā supracerebellar vai suboccipital transientorial pieeju. Svarīgs darbības posms ir noteikt FMN kodola novietojuma izvirzījumu rhombobas iežogojuma apakšā (kartēšana), reģistrējot motora atbildes. Informācija par galveno smadzeņu cilmes kodolstruktūru atrašanās vietu ļauj ķirurgam pēc iespējas vairāk manipulēt no šīm struktūrām. Operācijas laikā smadzeņu stēlā netiek izmantotas lāpstiņas - ķirurgs izveido redzes lauku ar instrumentiem, ar kuriem viņš veic darbību - iesūkšana, spiedes, šķēres utt. Operācijas laikā kaļķakmens angioma tiek sadalīta daļās un noņemta. Hroniskas hematomas gadījumā kapsulu pēc iespējas drīzāk jālieto. Gadījumā, ja nepietiekama hroniskas hematomas cavernomas vai kapsulas noņemšana ir iespējama atkārtota asiņošana. Biežāk tie rodas pēc hronisku hematomu noņemšanas. Tas ir saistīts ar faktu, ka ar nepietiekamu hematomas sienu pārskatīšanu, tajā var palikt nelielas malformācijas fragmenti, kas bija pirmās asiņošanas cēlonis. Pēc tam šo malformāciju var pārveidot par lielāku alu.

Akadēmijas A.N. lek. Konovalova "Cavernomics CNS"